*转载自公众号《临床科研工作组》
肺动脉高压 (Pulmonary Arterial Hypertension,PAH) 作为一种严重致残性疾病,预后差,治疗方法有限。自南京市第一医院陈绍良教授报告了PADN首次人体研究以来,有关PADN的操作安全性及长期结果引起了人们的关注。众多学者对PADN是适应人群及有效性均存在诸多疑问,在2020年5月3日由南京市第一医院举办的“肺动脉去神经术网络研讨会”上,陈绍良教授团队针对会议中提出的典型问题做了一一解答,严道医声网特做整理,以飨读者。
PADN治疗类
陈绍良教授、辜和平教授、杨振文教授、张航教授
▲ 1、如何定位肺神经节?
肺动脉神经的定位主要依据前期基础病理研究,发现肺动脉交感神经主要分布于主肺动脉左侧开口处,临床上主肺动脉左侧开口消融取得的效果也进一步证实,后期针对于肺动脉神经的精准定位研究仍在进一步研究。
▲ 2、如何确认最佳靶点?
目前是根据解剖学定位,相关文献中已有介绍。以后研究方向最好能够功能定位,但目前在肺动脉区域研究较少。
▲ 3、环状消融是否导致肺动脉狭窄?消融是否盐水灌注?靶位置的选择是否通过神经电生理检查明确?
我们中心从动物实验到临床研究,从未发生肺动脉狭窄。目前我们中心的方法不是盐水灌注。靶位置是解剖定位。
▲ 4、肺动脉去神经术后即刻压力测定受许多因素影响,那么手术是否成功如何判断?成功的标准有哪些?
所有手术都可以有即刻成功标准和长期的疗效标准。这是人为定义的。其中PADN-1 Phase II定义手术成功的标准是PADN术后即刻平均肺动脉压下降>10 mmHg,或较基线下降≥10%,并且没有手术并发症。绝大多数关于肺动脉高压治疗的临床研究都选择治疗前后6MWD增加值(Δ6MWD) 作为一级终点。Δ6MWD 达到+22.4 m (95% CI, 17.4–27.5 m) 是治疗药物优于安慰剂的阈值,进一步的荟萃分析发现Δ6MWD达到+41.8 m可以显著预测临床事件的降低。
▲ 5、特发性肺动脉高压做完PADN手术压力会不会反弹?
临床上有极少数患者可能有压力再升高,其原因很多,需要根据每个患者具体情况来分析。
▲ 6、产后特发肺高压患者可以做这个手术吗?术后效果如何?压力和阻力大致下降多少?
产后特发肺高压患者可以接受PADN治疗,据我们中心经验,产后特发肺高压患者接受PADN手术总体安全,术后有活动耐量好转情况。
▲ 7、免疫系统异常引起的肺动脉高压适合做PADN手术吗?
免疫系统异常所致的肺动脉高压符合目前PADN治疗适应证,前提条件是目前免疫系统情况稳定,炎症无活动表现。如果是正处于活动期的自身免疫性疾病导致肺动脉压升高,还是建议积极治疗原发病后再评估。
▲ 8、结缔组织病引起的肺动脉高压适合做PADN手术吗?肺高压有可能痊愈吗?
结缔组织病相关的肺动脉高压是PADN获益的一类患者,如果炎症活动原发病不稳定,需先积极治疗原发病。肺高压目前还没有痊愈的方法。
▲ 9、78岁男性特发性肺动脉高压能做PADN手术吗?
年龄本身不是做介入治疗和评估介入效果的绝对因素。但是,目前这项技术还处于临床研究阶段,目前开展的PADN研究是针对70周岁以下的患者。
▲ 10、动脉导管未闭年轻患者,右向左分流,口服药物无法降肺动脉压力,能否尝试去神经术为患者争取手术时机?
一般来说存在分流的先心病患者,无论药物还是手术,很难获得持久的血流动学改善,远期预后不理想。
特发性肺动脉高压流行病学类
范粉灵教授、郭小梅教授、杜志民教授
▲ 11、特发性肺动脉高压(IPAH) 的发病率如何?
流行病学研究表明,IPAH的年发病率为介于2.5-4.0/百万。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPAH在2018年被收录入罕见病目录,但IPAH在临床并不罕见,尸检的患病率为0.1%~0.2%。国内单中心经验,在PAH患者人群中,约10%为IPAH。
▲ 12、产后特发肺高压在特发性肺动脉高压里的占比?
当患肺动脉高压的女性患者怀孕或在怀孕期间新发现肺动脉高压即为妊娠合并肺动脉高压,简称为妊娠肺动脉高压。妊娠肺动脉高压发病率约为1.1/10万人每年,其中2/3的患者既往有肺动脉高压。而1/3的患者怀孕前无肺动脉高压,怀孕期间发现肺动脉高压或肺动脉高压的表现。
先心病肺动脉高压类
谢渡江教授
▲ 13、由股静脉可以做漂浮导管检查吗?漂浮导管到肺动脉末端长度够吗?
可以,且距离肯定是够的。股静脉途径对术者操作导管的水平要求高,手术难度最大,尤其碰到右心房很大,三尖瓣重度反流的患者时。
▲ 14、室缺和房缺对于右心导管测值评估的影响?
室缺和房缺对于右心导管测数值没有影响,右心导管会发现存在室缺和房缺的线索:如各部位的血氧饱和度的改变等。
▲ 15、对于先心病肺高压患者在治疗后按照哪个标准来评估?靶向药物治疗后可以手术吗?
先心病肺高压属于Group1型肺动脉高压,如果靶向药物治疗后,做右心导管检查评估,计算分流量,还是以右向左分流为主,且肺血管阻力大于8wood单位,就没有手术机会了。
▲ 16、先天性心脏病患者,合并肺动脉高压,心功能II级,导管肺血管阻力吸氧后11.5,是否有手术指征?
该患者肺血管阻力大于8,没有手术指征。建议加强药物治疗,提高生活质量。
▲ 17、24岁动脉导管未闭,重度肺动脉高压,大部分右向左分流,艾森曼格综合征,是否还有手术机会?
需要做左、右心导管检查评估,同步测量主动脉压和肺动脉压,如果存在压差(主动脉压大于肺动脉压),必要时试封堵。
先心病相关肺动脉高压诊断与评估
顾虹教授、张刚成教授、张曹进教授、王琦光教授
肺动脉高压合并先天性心脏病是一种复杂的疾病,表现为不同程度的心脏结构和血流动力学改变。首先,手术适应证和起始治疗策略选择尚无定论。其次是艾森曼格综合征的治疗,其严重程度和进展可能超过我们的预期。其三,由于肺血管阻力的轻微升高也可能导致所谓的Fontan衰竭,因此,Fontan手术(肺动脉下心室旷置术)需要明确的讨论、定义和分类。2015年发表在肺血管疾病(Pulmonary vascular disease)的欧洲儿科肺血管疾病工作组专家共识给出了评估和管理意见。