文献速递 | 马凡综合征患者二尖瓣环分离与心血管事件的关系
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【据《JAMA Cardiology》2021年10月报道】:在马凡综合征(MFS)患者中,合并二尖瓣环分离(MAD)与患者发生心律失常事件、需要二尖瓣手术治疗相关,超声心动图表现MAD程度更高的患者主动脉事件发生率更高。(作者Anthony Demolder等)


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二尖瓣环分离(Mitral annular disjunction, MAD)定义为二尖瓣瓣根与左心室心肌分离。在二尖瓣脱垂(Mitral valve prolapse, MVP)、室性心律失常、心源性猝死患者中进行MAD相关的研究引起了学术界很多关注。最近一篇报道分析一组行外科手术治疗的马凡综合征(MFS)患者,发现合并MAD的MFS患者发生主动脉事件的年龄更小。但MAD在非手术治疗的MFS患者中的发生率及其与心律失常和心血管事件的关系还未见报道。

本研究入选142例MFS患者,MFS诊断依据修订版的Ghent标准和确定的FBN1基因致病性突变,这些患者于2004年1月至2019年12月间在比利时根特大学医院规律随访。使用超声心动图评价MAD,其程度分为3级(5mm、10mm、15mm),随访过程中行心电图和24小时动态心电图检查,随访结果包括主动脉事件(主动脉夹层或预防性主动脉手术)、心律失常事件(持续性室性心动过速或心源性猝死)和二尖瓣手术。

142例患者女性占51%(72例),中位初诊时年龄25岁(2-64岁)。48例患者(34%)超声心动图检查表现有MAD,其中成人患者(>16岁)发生率26%,儿童患者(≤16岁)发生率50%。相对于无MAD患者,有MAD患者的主动脉根部直径Z值更大(4.1 vs 3.0;P<0.001)、MVP比例更高(71% vs 15%;P<0.001)、室性早搏发生率更高(42% vs="" p="0.24),但MAD程度更高(" with="" mad="" without="">10mm)的患者主动脉事件的发生率显著高于MAD程度低(≤10mm)的患者(60% vs 21%;P=0.01)。随访过程中发生心律失常事件(n=5)和需要行二尖瓣手术(n=7)的患者均在MAD组。

本研究的结论:在MFS患者中,合并MAD与患者发生心律失常事件、需要二尖瓣手术治疗相关,超声心动图表现MAD程度更高的患者主动脉事件发生率更高。本研究的结果提示MAD是MFS患者不良心血管事件的预测因子,在对MFS患者行心脏影像学检查时应该评估MAD。


武汉亚洲心脏病医院心外科 许铭 报道

编辑审核:何喆 吕俊兴

JAMA Cardiol, 2021, 6: 1177-1186.

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