患儿王某某，11岁男孩，出生后紫绀，诊断为法洛四联症（TOF）。TOF是小儿最常见的紫绀型先心病，随着诊断及治疗技术的提高，通过I或II期手术均可达到根治，手术平均死亡率已降到3%以下。但同时发现，TOF术后会出现一些并发症，影响患儿远期生活质量，如肺动脉瓣返流、肺动脉及其分支狭窄等，狭窄可发生在主肺动脉、肺动脉分叉、左右肺动脉分支开口，与术前肺动脉发育情况、术中手术操作、术后局部物理改变等均有关。主肺动脉狭窄或左右肺动脉均狭窄可导致右心室压力负荷加重，若同时伴发肺动脉瓣返流，容量负荷随之增加，最终出现右心功能衰竭。一侧肺动脉狭窄早期可无异常表现，因此不易发现，但因左右肺血流长期不匹配，狭窄一侧肺动脉进行性加重，甚至闭锁，对侧肺动脉逐渐扩张，最终发展为肺动脉高压。
TOF术后肺动脉或分支狭窄宜早发现、早处理。考虑到远期可能需要再次干预，开胸直视手术一般不作为首选。早期多采用单纯球囊扩张术，即刻效果尚可，但远期效果差。而传统的外周血管支架不具备良好的再扩张性，限制了其在小儿中的应用。
迈迪顶峰Pul-Stent®肺动脉支架是目前全球唯一获批治疗肺动脉狭窄的支架，其最大优势是潜在的再扩张能力，能够满足儿童生长发育的需求。该患儿10年前行法洛四联症根治术。术后随访复查，身体发育正常，左肺动脉开口直径生长缓慢。半年前再次复查心脏超声提示，左肺动脉开口4.3mm，流速4.3m/s，遂行左肺动脉开口球囊扩张一次，术中球囊扩张形态满意，但术后左肺动脉直径增加有限，效果欠佳。向家长说明情况，拟置入可扩张肺动脉支架，匹配患儿身体生长发育需求。
2023年2月1日河北省儿童医院心外科成功为该患儿植入Pul-Stent® M30支架一枚，是河北省首例Pul-Stent®植入。术后，患儿的左肺动脉血流改善效果满意。
第一步
CT、造影确认肺动脉狭窄位置、长度、狭窄程度及远端血管直径
第二步
植入支架
第三步
经造影显示，左肺动脉血流满意
科室介绍
河北省儿童医院心脏外科创立于1994年, 是河北省最大的小儿先天性心脏病外科治疗中心,是河北省省级重点发展学科,在临床、教学、科研等方面一直位居全省领先水平。开展的治疗方法有传统开胸手术、经皮介入封堵术、经胸小切口介入封堵术。自科室成立至今完成心脏外科手术15000余例，成功率98.5%。
该科采用目前世界上最先进、最适合儿童特点的技术和设备，以年龄小、病变复杂、病情危重为技术特点和主攻方向。近年婴儿手术占比56%，新生儿手术占比11%，复杂畸形手术占比40%。形成了以小年龄、低体重、复杂危重先心病外科治疗和先心病经胸、经皮介入治疗为一体的专业学科特色。
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