第六届世界肺动脉高压研讨会（WSPH）最重要的建议之一是重新考虑PH的血流动力学定义。肺高血压的血流动力学定义更新为静息时平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg，较之前＞25mmHg有所下调，涵盖了既往不能明确的PH临界状态。同时肺血管阻力（PVR）由＞3WU下调至＞2WU。新指南结合肺动脉楔压（PAWP）及PVR等血流动力学指标定义了毛细血管前PH，孤立型毛细血管后PH（IpcPH）及毛细血管后合并毛细血管前PH（CpcPH）。同时重新引入了运动型PH的概念。明确该定义对存在不能解释的活动后气喘症状患者进一步使用侵入性心肺运动试验评估是否为运动相关肺高血压有重要价值。肺动脉高压病因十分复杂，PH的重新定义对PH早期干预具有重要意义。

新指南提出针对不明原因的呼吸困难或症状/体征疑似PH的患者，应考虑采用多步骤，实用的诊断方法。简单总结为“三步走”策略，第一步：全科医师评估疑似PH患者；第二步：完善包括超声心动图在内的经典、无创的心肺测试；第三步：转诊至PH中心并初步诊断。

对比2015版临床指南，新指南的诊断流程更加简化、易实施，更加面向基层社区。这一改变有利于PH的早期筛查和及时转诊确诊，促进了PH诊疗的关卡迁移，推动PH诊疗服务结构的优化重组。并且新指南针对社区早期筛查PH提出了详细策略，也明确了PH中心的构建标准。这指明了PH诊疗的未来发展的趋势——基层社区早期筛查和PH中心精准诊疗。

1.初始评估：详细全面的三分层模型

对于初次诊断肺动脉高压（PAH）的患者，新指南仍采用2015版指南的低、中、高危三分层模型，但新增加了心脏超声、心脏磁共振的预后参数，对部分界值进行了修改；并根据注册登记研究的结果，对低、中、高危患者对应的1年死亡率修改为<5%、5%-20%、＞20%，强调初诊病情评估的全面化、精确化。

2.随访再评估：简化易实施的四分层模型

新指南新增了四分层（低、中低、中高、高危）风险评估模型。在四个风险分层中观察到的1年死亡率分别为0-3%，2-7%，9-19%和＞20%。其分层依据主要为WHO心功能分级、六分钟步行距离、BNP或NT-proBNP。与三分法模型相比，四分法模型对基线到随访的风险变化更敏感，这些变化与远期死亡风险的变化有关。该模型主要优势是在中风险组中具有更好的区分能力，这有助于指导治疗决策。

目前PAH的治疗方法均为扩张血管的药物，包括内皮素途径、一氧化氮-可溶性鸟苷酸环-环鸟苷单磷酸酯途径和前列环素途径。十多年来，这三种血管扩张剂一直是PAH治疗的基石。然而，有一些新兴的PAH治疗方法正在临床开发中，可能会彻底改变这一领域。事实上，血管扩张剂时代正在逐渐闭幕，而靶向治疗的生物制剂时代正在缓慢拉开。

Sotatercept（索泰西普）是一种新型的融合蛋白，可捕获参与肺动脉高压的激活素和生长分化因子。2023年3月Sotatercept治疗肺动脉高压3期临床试验结果发表在新英格兰医学杂志，该研究试验进行了一项多中心、双盲、3期试验，将接受稳定背景治疗的肺动脉高压（世界卫生组织[WHO]功能II级或III级）的成年人按1:1的比例随机分配到皮下注射sotatercept（起始剂量，每公斤体重0.3毫克；目标剂量，每公斤0.7毫克）或安慰剂，每3周一次。在目前可用药物的背景治疗的基础上增加24周的sotatercept治疗，可以显著改善肺动脉高压患者的运动能力。在肺血管阻力、WHO功能分级、NT-proBNP水平、通过简化的法国风险模型评估的死亡风险以及PAH-SYMPACT生活质量工具的身体影响和心肺症状领域得分方面也有很好的改善。Sotatercept在肺动脉高压领域的应用，将具有跨时代意义；其也预示着真正靶向药物的时代的到来，以血管扩张剂治疗的时代逐渐落幕！

1.运动训练康复

目前积极提倡对慢性稳定型PH的运动训练和康复治疗。尽管最初担心运动训练可能会使这一群体的症状恶化，但研究显示，在基于运动的康复训练后，患者运动能力和生活质量得到改善。基于运动的康复计划包括有氧和力量训练元素，旨在提高有氧能力和肌肉力量。有氧训练包括通过长时间的自行车或步行运动激活大量的骨骼肌肉，持续时间在20到40分钟之间。力量训练项目涉及到上半身和下半身的肌肉群，每周两到三次的训练，通常为期至少四周。

2.慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的球囊肺血管成形术（BPA）治疗

慢性血栓栓塞性心脏病（CTEPH）的诊断和管理取得了相当大的进展。CTEPH的特点是肺动脉有组织的纤维化阻塞和相关的微血管病变。CTEPH有一个独特的治疗途径，与其他PH组不同的是，它有可能被治愈。内科治疗方法，如riociguat和treprostinil已证明对CTEPH有疗效。BPA治疗不能做肺动脉内膜切除术（PEA）的CTEPH，现在已被纳入正式指南。最近发表的RACE试验表明，预先用利奥西呱（安吉奥）、皮下注射曲前列尼尔等药物治疗可能会导致较少的BPA相关并发症，特别是在PVR>4WU的受试者中。

3.房间隔球囊造口术和Potts分流术?

球囊房间隔造口术通过制造心房间分流，旨在对右心减压并增加体循环血流量，从而改善体循环氧运输，尽管动脉血氧饱和度会下降。该手术的禁忌症包括基线存在中度至重度缺氧或右心房压力严重升高，这可能导致难以准确控制分流的程度。最早，2006年心房分流器用于治疗PH患者，该装置通过限定房间隔造口直径，可有效降低患者左心房压力，缓解肺淤血及呼吸困难，同时不显著增加右心负担及降低心排血量，也不引起反常栓塞。心房分流术与PAH患者的症状和血流动力学参数的改善有关，应根据个案情况考虑。由于目前无大规模临床数据，因此很少在PAH患者中进行，可能仅在有经验的中心进行，应该组建多学科团队，共同决策。

目前北京协和医院荆志成教授的团队开展经皮房间隔造口术治疗严重肺动脉高压合并心力衰竭的经验表明，虽然有右向左分流，但在造口术实施后辅助一段时间高流量面罩吸氧，可以出乎意料的增加患者左心循环的氧供和血流量，对严重的心力衰竭有很好的疗效，大幅改善患者的预后。

荆志成教授提出了“肺循环中心”的概念，他指出：

肺循环中心应包括专注于肺血管疾病和右心系统疾病的心血管专科、呼吸科、免疫内科、心胸外科、影像学专科、临床遗传学专科等多学科医师，护士、研究护士以及社工等，当然还应该包括心理医学专家、统计学和康复专业专家等。

一个全链条、全维度建设的肺循环中心，除了肺动脉高压之外，还应该关注肺静脉疾病，右心，特别是右心瓣膜疾病。最近备受关注的肺动脉瓣膜疾病和三尖瓣疾病的介入治疗，也是建设肺循环中心的很好契机。

一个成熟的肺循环中心，应该能够在右心瓣膜疾病、右心房室疾病、房间隔和肺动脉疾病以及肺静脉疾病的诊断、治疗和预防、管理以及科学研究上都有系统的组织建设、人才培养，这是一个全新的概念。