7月30日，一名身形瘦削、四肢和指（趾）出奇细长的16岁马凡综合征少女，遭遇急性复杂B型主动脉夹层，破口撕脱于左侧动脉远端，累及胸主动脉、腹主动脉。长达50公分的撕裂致使胃、脾、肝、肾等多器官血供极速减少，濒临衰竭，危在旦夕。与此同时，女孩双下肢供血极度匮乏，右腿供血完全阻断，也面临着截肢风险。生死攸关之际，辗转多家湖北大型三甲医院，虽为其实施了股动脉转流术，暂时保住了下肢，但随时会夺走性命的内脏各器官衰竭、主动脉濒临全层破裂等核心问题仍像一把“达摩克利斯之剑”悬于头顶。
武汉亚心总医院心血管内外科团队在王潇主任的带领下独辟蹊径，摒弃主动脉全置换需“多次（分期）”手术的复杂步骤，化繁为简，将素有 “金字塔顶尖手术”之称的“David手术”与“外科天花板”全主动脉置换术融为1期，为患者置换了可终身使用的人工血管。
这场浩大工程犹如在江河湖海之上架设桥梁，2组人马分别从升主动脉根部、腹主动脉尾端同步开启，10小时后突破天堑，两端成功 “会师”——少女从死亡边缘被拽回，更保障了她与常人别无二致的未来。截至目前，患者状态逐步趋向稳定。
据国际上已公开文献显示，该手术属世界首例。
（亚总心血管内外科王潇主任团队）
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危！病情“十面埋伏”
难倒全国一众心血管专家
16岁花季少女，因其夹层属“回”字型（套筒状）撕脱，导致内膜呈螺旋形与主动脉壁完全分离，使得血管处于先兆破裂状态，且绝大部分内脏器官供血来自“假腔”，临近衰竭，封死常规介入支架治疗方案的同时，也难倒了全国一众心血管病专家。后经推荐，患者及全家抱着拼死一搏的信念，求诊于武汉亚心总医院心血管内外科。
王潇主任获悉患者病情后，迅速组织重症医学科、麻醉科、体外循环科等团队进行MDT多学科探讨，结合病史资料及审慎检查后发现少女属于典型马凡综合征患者：四肢细长、高度近视，手指属蜘蛛指（趾）形态——手指、脚趾异常瘦削细长，由于血管弹力纤维层发育障碍，血管壁也薄于正常人，显得更加脆弱。
患者除了胸腹主动脉夹层程度严重，还叠加升主动脉显著扩张（扩张程度近5.0公分，超过其自身血管周径1.5倍）、主动脉瓣反流、动脉导管未闭（既往于15年前外院左侧开胸行动脉导管未闭结扎术）等多种复杂难题。
因15年前的手术还残余有7毫米的PDA（动脉导管未闭结扎术）分流，使得肺血显著增多、双肺感染严重、氧饱和度进行性降低，术前需气管插管，呼吸机辅助才能勉强维持呼吸。这些问题都给手术的制定带来了更多举棋不定。单纯的胸腹主动脉置换，只能解除夹层危机，而动脉导管未闭、升主动脉瘤样扩张、主动脉瓣反流等同样“火烧眉毛”的问题却暂时无解。
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顶！“双王炸”设计，
1期实施David手术+全主动脉置换
常规全主动脉手术置换需“分期”（多次）实施，若先处理夹层危机，术中一旦出现血压忽高忽低、血流动力变化，升主动脉瘤将会随时“爆破”，同样危及性命。另外，对血管质量本就极差的马凡综合征患者而言，多一次手术就意味着多一次“大型灾难”。
再者，心脏主动脉瓣反流势必日趋严重，置换机械瓣或生物瓣技术虽日臻成熟，但患者会面临终身服用抗凝药（影响女性生育，导致畸形胎儿）或远期衰败后再行手术的局面。
要避免“叠加式灾难”，降低手术次数，也要最大限度保留花季少女未来作为母亲的权利，王潇主任团队独辟蹊径：设计出1期（1次手术）同台实施保留瓣膜的主动脉根部置换David手术+全主动脉置换的治疗方案。
David手术可保留病人自身瓣膜的情况下对病变进行修复，患者无需终身服药和再次手术，可达到与正常人相似的寿命和生活质量。但其极高的手术难度，全国仅有少数医院有能力开展，故素有心外手术“金字塔顶尖”之称；
而全主动脉置换术，是把左心室（主动脉起始部）到大腿根（主动末端）的全部主动脉全部替换为人工血管，好比在体内建设一条输送血液的“新干线”，由于同时打开胸腔和腹腔，巨大的创口下，若操作稍有不慎，将会满盘皆输。所以，该手术更被称为外科手术天花板。
3
燃！史诗级“王炸组合”海上架桥
10小时胜利“会师”
在香港亚洲集团医疗总监陶凉、亚总院长苏晞的指导下，王潇主任最终以“沙盘推演”制定出胸部正中+胸腹联合切口的方案，并与宋来春主任达成一致。
8月2日上午十点，两大顶级手术同时开启：宋来春主任首先剪开升主动脉根部损毁部位并移除，重建主动脉瓣根部后悬吊主动脉瓣，使其恢复功能；随后，重建主动脉弓部三分支并完成降主动脉吻合；
王潇主任从盆腔腹主动脉远端开始，后背到腹部精准切开一个近1米的C型切口,切掉病变段,植入人工血管,再把沿路所有为各大脏器供血的血管一一接回到人工血管上,恢复脏器供血。一站式完成胸腹主动脉联合置换、腹腔内脏器血管及脊髓动脉重建。
由于患者主动脉弓降部曾于15年前实施过PDA（动脉导管结扎术），加持了肺部黏连的游离难度，为进一步缩短手术时间，该段采取象鼻支架手术（国内极少医院有能力开展却能将主动脉夹层80%的死亡率转化为生存率）接壤，上下同时“刀尖上起舞”，并通过升主动脉及股动脉插管建立体外循环，以分段阻断和分段灌注保护器官。
整场人工血管的置换手术，摒弃“深低温、停循环”（低温会给器官带来损伤），采取选择性器官保护的方式，使得患者全身器官功能都得到良好的保护。
最终，这场浩大工程犹如在江河湖海之上架设桥梁，2组人马鏖战10小时后突破天堑，两端成功 “会师”。就此，少女从死亡边线被拉了回来。
据目前公开资料显示，同时、同台一次性完成两大顶级手术，截止目前，全球范围内亦无公开报道的案例。这场手术的成功为马凡综合征、复杂主动脉疾病的患者群体，提供了更前沿的治疗，也在世界大血管手术领域开辟了新疆土。
供 稿：武汉亚心总医院
通讯员：徐伟平 郭姗姗