
心肌病的定义与分类随着人们认知的深入正经历着快速演变,其诊断和鉴别诊断成为了新的临床挑战。心内膜心肌活检和病理检查在心肌病明确诊断、指导治疗及预后评估中占据不可替代的位置。但我国心内膜心肌活检和病理检查工作开展有限,存在认知水平滞后、操作能力不足、病理诊断缺失的现状,尚无一部规范诊疗流程的临床指南,可能产生漏诊、误诊导致严重不良后果。

2024年12月21日,由国家心血管病中心心肌病专科联盟、中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会主办,《中国循环杂志》承办的《心肌病心内膜心肌活检及病理检查临床应用指南》发布会在北京成功举办。来自全国各地的心血管病领域专家线上线下云集一堂,共同见证了中国首个《心肌病心内膜心肌活检及病理检查临床应用指南》(以下简称《指南》)的发布。《指南》的发布标志着我国心肌病诊疗的规范化迈出了重要一步,为心内膜心肌活检和病理诊断提供重要参考依据,填补了中国该领域的空白。
引领规范化诊疗,填补国内空白


《指南》发布会由中国医学科学院阜外医院宋雷教授和李莉教授联合主持。发布会伊始,中国医学科学院阜外医院副院长杨伟宪教授发表致辞,指出心肌病患者的早期诊断和精准治疗一直是临床难题,而心内膜心肌活检及病理检查作为一项重要的诊疗技术,长期以来在国内临床实践中的应用仍较为局限。《指南》的发布将为规范化诊疗提供重要依据,进一步推动心肌病学科发展。

随后,中国医学科学院阜外医院惠汝太教授、王红月教授代表撰写组分别从心肌病临床角度及病理角度介绍了《指南》编写背景和内容要点。《指南》凝聚了学科同仁的心血,是中国心肌病领域一个重要的成果,结合最新的循证医学证据,为临床医生提供了全面的操作指导。
专家学术报告精彩纷呈

发布会的学术活动环节同样亮点纷呈。李莉教授就《〈心肌病心内膜心肌活检及病理检查临床应用指南〉要点解读》进行了详细的讲述,李教授强调《指南》的核心内容是对心肌病的病理诊断提出明确的诊断和排除标准,不同类型的心肌病,其所采用的病理检查手段和病理诊断标准亦不相同。对于法布雷心肌病、糖原贮积病、淀粉样变心肌病、铁过载心肌病、结蛋白相关心肌病和进行性肌营养不良心肌病等特殊类型心肌病,可通过应用不同的病理检查手段明确诊断,是名副其实的“金标准”。而对于扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性心肌病和限制型心肌病等,病理诊断为排除性诊断,只有通过应用多种病理检查手段,除外了以上特殊类型的心肌病后才可以诊断。《指南》还指出,在诊断过程中要与临床表现、基因检测结果紧密结合,不能不看病历盲目诊断。

中国医学科学院阜外医院吴灵敏教授就《心内膜心肌活检操作经验分享》展开讲授。吴教授提出我国心内膜心肌活检囿于操作能力、检查器械、适应证禁忌症证据的问题,工作开展大大受限,直接影响了疾病的诊疗。因此,需要一部指南来指导该领域工作的实施和推动。吴教授具体就心内膜心肌活检的适应证、禁忌证、操作流程及注意事项、并发症及处理方式进行了全面详细的描述和不同级别的推荐。

中国医学科学院阜外医院张沫教授就《肥厚型心肌病治疗新策略》进行介绍。HCM是由于编码肌小节相关蛋白基因发生致病性变异导致的或少数病因不明的、以心肌肥厚为特征的心肌病。张教授结合世界最前沿的研究成果,介绍肥厚型心肌病的药物治疗、介入治疗、外科手术治疗等,展示了肥厚型心肌病治疗的新视角和新技术应用。
会议圆满结束,与会专家一致认为《指南》的发布将助力心内膜心肌活检和病理检查在全国的推广和应用,显著提高心肌病的临床诊疗规范性和科学性,造福广大患者。《指南》的推广应用将是未来国家心血管病中心心肌病专科联盟重点工作之一,标志着专家们对心肌病的探索永不停歇,在实现健康中国的道路上勇往直前。
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