四叶式主动脉瓣（Quadricuspid Aortic Valve，QAV）是一种极为罕见的先天性心脏瓣膜畸形。正常情况下，主动脉瓣由三个半月瓣组成，而四叶式主动脉瓣则多出一个瓣叶。这种畸形可能单独存在，也可能与其他先天性畸形（如Ehlers-Danlos综合征、Williams综合征等）同时出现。严道医声网曾报道过此类病例（与死神争分夺秒：广东省人民医院40分钟完成一例四叶瓣合并纯反流经股动脉TAVR、独家瓣法·微创经心尖治疗主动脉四叶瓣畸形｜陕西中医药大学第二附属医院柏本健主任团队应用J-Valve瓣膜完成一例经心尖TAVR）。近期《Eur Heart J Case Rep.》刊发了一例“The beauty of a quadricuspid aortic valve from the multimodality perspective of the Heart Team”，在为患者解除病痛的同时，还能欣赏到罕见病例的美轮美奂。
一名62岁女性患者因持续数月的呼吸困难就诊（NYHA心功能分级III级）。门诊经胸超声心动图发现中重度主动脉瓣反流后，进而接受经食管超声心动图检查。经食管超声心动图显示为极为罕见的四叶式主动脉瓣（图A，视频S1）。
（图A）三维经食管超声心动图
包含两个无冠瓣（N，non-coronary），瓣口面积保留，但存在中央对合间隙（图B；RA：右心房，LA：左心房，RV：右心室，LV：左心室，Ao.：升主动脉）。由此导致中重度主动脉瓣反流，相关参数包括：缩流颈宽度（VC）8 mm、压差减半时间（PHT）250 ms、有效反流口面积（EROA）0.28 cm²，且降主动脉可见舒张期血流反流。
（图B）双平面食管中段切面。缩写：N-无冠瓣，R-右冠瓣，L-左冠瓣，RA-右心房，LA-左心房，RV-右心室，LV-左心室，SVC-上腔静脉，Ao.-升主动脉。
心脏CT证实了这一罕见解剖结构（图C，视频S2；SVC：上腔静脉），显示左右冠状动脉起源正常（红色箭头），分别发自相应冠窦（R：右冠窦，L：左冠窦），未见冠状动脉狭窄。
（图C）心脏CT。红色箭头标记左右冠状动脉开口。缩写：N-无冠瓣，R-右冠瓣，L-左冠瓣，RA-右心房，LA-左心房，RV-右心室，LV-左心室，SVC-上腔静脉，Ao.-升主动脉。
此外，心脏磁共振排除了其他先天性异常，并计算出主动脉反流分数为35%（图D，视频S3）。左心室射血分数为62%，但存在心腔扩张（左心室收缩末期内径47 mm，舒张末期容积指数101 mL/m²）。
（图D）心脏MRI。
经心内科与心外科多学科团队讨论，结合患者症状、NT-proBNP升高（982 pg/mL）及左心室扩大，最终决定手术治疗。术中发现为Type A型四叶瓣（四个瓣叶大小相近），理论上此类解剖难以三叶化修复。通过部分胸骨切开术顺利以生物瓣膜完成主动脉瓣置换（图E）。患者术后恢复顺利，第7天转至康复中心，此后症状完全缓解。
（图E）外科术中视图。
本病例展示了四叶式主动脉瓣多模态影像技术的协同价值。原来，心脏里也能藏着这么美的一朵花。
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