您一定想象不到，这位年轻男人反复心梗的原因竟然是一种罕见病
您知道，上图是什么病吗？
在本文的最后，有关于该疾病累及SCAD治疗的最新专家建议
自发性冠状动脉夹层（SCAD）是急性冠状动脉综合征（ACS）的一种罕见表现，其特征是冠状动脉壁夹层，导致心肌缺血。SCAD主要影响年轻和中年女性，但年轻男性也可能发病，尤其是那些没有明显心血管危险因素的患者。在动脉纤维肌性发育不良（FMD）（亦称为：肌纤维发育不良）的背景下，男性可能更容易复发。《Cureus》报告了一例有FMD病史以及既往的对角支和右后降支SCAD病史的年轻男性患者，此次因劳力性胸痛就诊。尽管患者正在接受阿司匹林和β受体阻滞剂治疗，但其RCA远端出现了复发性SCAD。提示需要进一步研究FMD和SCAD在男性患者中的病理生理机制，并开发预防及治疗复发性SCAD的药物。
引言
自发性冠状动脉夹层（spontaneous coronary artery dissection，SCAD）是急性冠状动脉综合征（acute coronary syndrome，ACS）的不常见表现，占ACS的1% - 4%，占50岁以下年轻女性心肌梗死的35%。SCAD是冠状动脉内膜层的撕裂，可能形成假腔或壁内血肿，导致心肌缺血，可能导致ACS或心肌梗死，通常发生在没有动脉粥样硬化疾病的年轻患者中。
SCAD主要影响年轻和中年女性，但年轻男性也可能出现SCAD，尤其是在那些没有其他心血管危险因素的患者中。男性占SCAD病例的很少部分，最近的研究估计其发病率为10%。一项研究探讨了男性和女性SCAD的诱发因素，其中剧烈体力活动和吸烟会增加男性的风险，而妊娠和纤维肌性发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）则会增加女性的风险。然而，FMD也会影响男性，会导致动脉壁韧性变弱，加重夹层和动脉瘤发生。有必要进一步研究患有SCAD和FMD的男性患者，因为他们可能会出现很严重的后果，并且与女性患者相比，复发率更高。
需要进一步评估男性SCAD和FMD的危险因素、临床表现、治疗策略和并发症预防，因为性别差异可能会影响长期预后。本文将报告一例有FMD病史的年轻男性复发性SCAD病例。
病例报告
患者，男性，39岁，有左肾动脉FMD病史（图1）、2021年对角支SCAD病史（图2）、2022年后降支SCAD病史（图3）、左颈内动脉-眼动脉动脉瘤病史，其曾经吸烟及使用可卡因。他因严重的胸骨后压迫感及胸痛被救护车送往急诊科，这种胸痛与既往的SCAD发作相似。在送往医院途中，给予阿司匹林负荷量口服，呈低血压状态。体格检查无异常。实验室检查显示，基线肌钙蛋白和B型利钠肽水平正常，但心电图显示下壁导联ST段抬高（图4）。
图1 2021年肾动脉造影显示左肾动脉的“串珠样”表现，这是FMD的特征性改变（红色箭头）
图2 2021年冠状动脉造影显示对角支的第一次SCAD（红色箭头）
图3 2022年冠状动脉造影显示后降支的第二次SCAD（红色箭头）
图4 此次就诊时的心电图显示下壁导联ST段抬高
给予肝素后。患者被送往导管室进行冠状动脉造影，结果显示右冠状动脉（right coronary artery，RCA）远端复发性SCAD（图5）。尽管RCA直径粗，血流为TIMI 2级，但RCA远端突然变窄，在后降支和左室后支分叉前出现弥漫性狭窄。担心夹层进一步向远端延伸，植入支架的风险可能很高，因此给予患者药物治疗，包括肝素和阿司匹林，患者症状趋于缓解。
图5 此次冠状动脉造影显示RCA远端的再次SCAD（红色箭头）
返回病房后，心电图ST段变化逐渐恢复到基线水平，肌钙蛋白I峰值达到138 ng/mL并逐渐下降。超声心动图显示LVEF轻度降低，为45%，伴有轻度室壁运动减弱。患者拒绝双联抗血小板治疗，最终带阿司匹林和美托洛尔出院。患者在5个月后进行了复查造影，结果显示RCA远端夹层完全愈合，没有残余狭窄。
讨论
诊断SCAD很具有挑战性，由于发病率较低，男性SCAD很少被考虑到。一项加拿大研究评估了1,173名SCAD患者，发现男性仅占患者的10.5%，而另一项在导管室数据库中评估SCAD发病率的研究发现，男性SCAD仅占0.7%。此外，受SCAD影响的男性平均年龄为49.4岁，明显低于受此病影响的女性。尽管SCAD主要在女性中报告，但重要的是要认识到，从不同的发病率中可以看出，男性发病率可能被低估了。对于其他显著心血管危险因素的年轻男性患者，如果出现ACS，应高度怀疑SCAD。
女性SCAD的常见危险因素包括口服避孕药和情绪压力，而参与剧烈运动和吸烟的男性更有可能发生SCAD。FMD也可能使患者易患SCAD，因为它会导致冠状动脉更容易发生夹层。SCAD和FMD之间存在强烈的遗传联系，因为它们都与PHACTR1基因突变有关。这个基因影响内皮素-1的表达，这在血管张力和重塑中发挥作用，暗示FMD和SCAD之间在血管重塑和动脉夹层易感性方面存在共同的病理生理机制。尽管FMD主要影响女性，但男性也可能出现FMD，患有FMD的男性往往更容易出现SCAD的严重后果，并且复发率更高，是由于男性冠状动脉的弯曲度更高。可能导致危及生命的并发症，如室性心律失常、心源性休克和心源性猝死。
复发性SCAD通常累及不同的冠状动脉段， SCAD的复发率各不相同，范围从8%到27%，但在FMD患者中，这些复发率可能更高。目前没有针对SCAD的通用管理指南。如果患者血流动力学稳定，应采用保守治疗，包括抗血小板和β受体阻滞剂治疗以及住院监测，因为早期有复发性心肌梗死的风险。抗血小板治疗和β受体阻滞剂的保守管理已被证明可以预防复发性SCAD，因为它们对心脏和血管有作用。β受体阻滞剂可以通过降低心脏的收缩力和冠状动脉内的剪切应力来发挥有益作用。这位患者有FMD病史，尽管正在接受阿司匹林和β受体阻滞剂治疗，仍然出现了复发性SCAD。未来需要进一步研究男性FMD和SCAD的病理生理机制相关性，并开发预防及治疗复发性SCAD的新方法。
结论
男性SCAD虽然罕见，但可能被低估，应始终作为没有传统心血管危险因素的年轻胸痛患者的鉴别诊断之一。及时诊断和适当的管理对于预防复发至关重要，因为患有FMD的患者在不同的冠状动脉中发生多次夹层是常见的。虽然复发性SCAD的管理目前推荐保守药物治疗，包括抗血小板药物和β受体阻滞剂，但需要进一步研究FMD和SCAD之间的联系，并开发新的疗法以防止复发。密切随访对于降低复发和不良心脏事件的风险至关重要。
SCAD治疗的最新专家建议
近期，中华医学会心血管病学分会心血管急重症学组和中华心血管病杂志编辑委员会牵头制定了《青年急性心肌梗死诊断和治疗专家建议》，专家组长为武汉大学人民医院江洪教授，执笔专家为武汉大学人民医院陈静教授。该建议结合国内外研究现状和我国国情需求，对当前青年急性心肌梗死临床存在的问题进行了阐述和推荐。
文中提到：
一、SCAD治疗和管理
SCAD治疗和管理目前缺乏高级别临床研究证据支持。
观察数据表明，70%~97%的患者在保守治疗数周至数月后，SCAD病变在进行造影随访时自行愈合。
SCAD治疗方案多样化，大多数患者采用保守药物治疗，考虑到5%~10%的保守治疗患者因急性期夹层扩大可能出现复发性心肌梗死，建议将长期住院监测作为SCAD管理保守策略的一部分。
对于接受药物治疗的患者，主要目标是缓解症状、预防并发症和SCAD复发。
关于SCAD的保守治疗，需要长期使用拜阿司匹林和β受体阻滞剂，目前共识推荐双联抗血小板治疗4周后，拜阿司匹林单抗治疗12个月。Cerrato等 发现，与单抗血小板相比，采用双联抗血小板治疗的SCAD患者1年内不良心血管结局发生率更高。
全身抗凝治疗存在争议，除具有抗凝适应证外，一般不推荐单独抗凝治疗。
有证据表明β受体阻滞剂和血压控制可减少SCAD复发。目前正在进行的随机对照试验旨在确定使用或不使用β受体阻滞剂以及1个月与12个月双联抗血小板治疗对SCAD预后影响的差异。
此外减少潜在触发因素（如情绪压力管理、避免竞争性运动、参与康复性计划），避免激素替代、拟交感药物应用和避免剧烈咳嗽等类瓦尔萨瓦动作，有助于减少SCAD复发。
所有SCAD患者都应接受检查以明确是否存在其他相关性疾病，如纤维肌发育不良、埃勒斯-当洛斯综合征或马方综合征。
二、SCAD手术治疗原则
对于SCAD持续性缺血、左主干或前降支近端夹层、难治性心律失常或血流动力学不稳定者，应考虑紧急血运重建。
选择CABG还是PCI手术，需个体化评估，主要取决于心脏手术是否可立即启动、冠状动脉夹层程度以及血流动力学稳定性。
PCI治疗与SCAD并发症风险有关，导丝操作和支架置入可能引发医源性夹层和PCI夹层血肿的扩展。
优化PCI治疗SCAD可参考以下几点：
（1）置入长药物洗脱支架，超过壁内血肿近端和远端边缘5~10 mm；
（2）无需球囊预扩张直接置入支架，避免血肿延展；
（3）经皮冠状动脉腔内成形术恢复冠状动脉血流，可不考虑置入支架；切割球囊开窗术式有可能减少假腔血池，但考虑到冠状动脉破裂的风险，应谨慎选择小尺寸球囊。
PCI后SCAD患者应遵循急性冠脉综合征指南进行规范药物治疗。相反CABG更适合左主干和左前降支近端夹层以及存在PCI并发症的患者。
考虑到SCAD患者血管自发愈合后可恢复冠状动脉血供，竞争血流可致桥血管出现远期闭塞，因此AHA关于SCAD管理科学声明建议只在特定病例中考虑血运重建。
青年急性心肌梗死诊断流程