2026年5月6日，广东省人民医院（广东省心血管病研究所）举办了一场"2026世界肺动脉高压日全国医患交流大会"，这一线上学术盛会历时四小时。活动由该院姚桦教授主持，张曹进教授介绍了国内首个成人先心病与肺血管科的发展历程，荆志成教授在期间分享了患者自我管理的二十一条核心建议，十余位来自广东省人民医院心血管内科、心脏外科、心儿科、呼吸与危重症医学科、风湿免疫科、产科、超声科、心脏康复科的专家依次登台从不同角度分享了肺动脉高压治疗管理的专业建议。

从下午五点半开始，逾四小时的线上活动，近万人次通过直播平台参与。这不是一场普通的学术会议，而是一次以患者为中心、以疾病日为契机、以多学科协作为支撑的全民健康教育行动，充分彰显了广东省人民医院在罕见病防治中的社会责任与学术担当。

回顾历程

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活动开场，张曹进教授回顾了学科建设的发展历程。广东省人民医院于2026年3月成立"成人先心病与肺血管科"，这是国内首个专注于成人先心病和肺血管疾病的独立病房。张教授特别强调了"全生命周期管理理念"——随着患者存活至成年期，心律失常、心衰、肺高压等远期并发症管理需求日益迫切，患者需要全生命周期的连续医疗关怀，标志着我国先心病管理从"一次性治愈"向"全程跟踪管理"的根本转变。

与此同时，广州市卫健委依托广东省人民医院建立“广州市重大疑难（罕见）疾病-肺循环与右心疾病诊疗中心”，在首席专家荆志成教授带领下，整合心内科、心外科、心儿科、呼吸科、风湿免疫科、产科等多学科资源，构建了从筛查诊断、靶向治疗、介入手术到心脏康复的全链条诊疗体系。这一系列学科布局，为此次世界肺动脉高压日活动的成功举办奠定了坚实的临床与学术基础。

学术精华：多学科专家的核心洞见

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本次大会共安排十余场学术专题演讲和一场专家答疑，涵盖肺动脉高压的药物治疗、患者自我管理、外科手术、呼吸管理、免疫调控、妊娠评估、超声诊断、心肺康复及就诊指引等全维度议题。以下是各领域核心学术价值的精粹。

1. 患者自我管理：二十一条核心建议

荆志成教授以二十一条核心建议为框架，鼓舞患者树立战胜肺动脉高压的信心，分享患者自我管理的关键要点，强调高质量的基础治疗是新药发挥作用的根本。他系统阐述了日常监测、营养管理、用药规范、作息自律、心理调适和感染预防等全方位策略，并介绍了房间隔造口术指征、遗传基因检测和新一代索特西普升级药物临床试验入组机会，为患者打开了参与前沿研究的大门。

2. 治疗新进展：从血管扩张到血管重构

蒋鑫教授系统梳理了2025-2026年度肺动脉高压治疗领域的里程碑式突破。新型抗重构药物索特西普的国内上市标志着治疗理念从单纯扩张血管到逆转血管重构的根本转变，研究显示其可使患者6分钟步行距离增加40米以上，降低84%的临床恶化风险。该院同时牵头开展新一代激活素受体融合蛋白的全国多中心临床试验。对于接受靶向治疗3-6月仍未达到低危或者尽管到达低危但仍合并重度肺动脉高压患者，应尽早联合使用皮下注射或口服前列环素类药物治疗。

在介入治疗方面，该院单中心已完成60余例房间隔造口术，技术成熟，为重症患者提供重要桥接治疗手段。

3. 外科视角：先心病肺高压的精准评估

袁海云教授从心脏外科角度阐述了先天性心脏病相关肺动脉高压的内外科协作模式。按照国际指南推荐的"靶向药物降肺压—外科手术纠畸形—术后继续靶向治疗"流程，团队严格筛选可手术病例，使部分患者在接受精准评估和手术后获得长期预后改善。这一协作模式体现了多学科团队（MDT）在复杂先心病肺高压管理中的核心价值。

4. 呼吸管理：预防胜于治疗

赵满芝教授从呼吸与危重症医学科视角，强调了肺高压患者呼吸相关并发症的预防与管理策略。肺部感染是肺高压患者急性加重的常见诱因，可能使病情"跌回解放前"。赵教授重点介绍了流感疫苗和肺炎链球菌疫苗的接种策略、肺功能检查的鉴别诊断价值、家庭氧疗的科学指征，以及咯血等急症的家庭应急处理要点，为患者居家管理提供了实用指导。

5. 免疫治疗：双重达标的新范式

雷云霞教授以"打破肺的雷诺现象"为题，揭示了结缔组织病与肺动脉高压之间的深层关联。约四分之一的肺动脉高压患者合并结缔组织病，雷诺现象是其中最具代表性的警示信号。雷教授提出了"双重达标"治疗策略——在靶向药物降低肺动脉压力的同时，通过免疫抑制剂控制原发病活动，实现"风湿病缓解+肺高压达标"的双重目标。这一理念为结缔组织病相关肺高压患者提供了更全面的治疗框架。

6. CTEPH与大动脉炎：从绝望到希望

周玉平教授聚焦慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）和大动脉炎相关肺高压。CTEPH曾是预后极差的疾病（五年生存率不足10%），该院建立的标准化治疗流程使完成介入治疗的患者八年生存率超过95%。对于大动脉炎相关肺高压，创新介入技术使三年生存率达93.7%，全因死亡率下降超80%。

7. 儿童管理：全生命周期的早期呵护

孙凌教授指出，儿童肺高压的临床表现因年龄而异——婴幼儿以气喘、吃奶费力、发育迟缓为主要表现，年长儿则表现为活动后气促和易疲倦。由于早期症状不典型，极易被家长忽视。孙教授强调儿童用药的特殊性（如波生坦是目前唯一具有儿童适应证的靶向药物）、非药物治疗手段（房间隔造口术、Potts分流）的合理选择，以及疫苗接种、运动指导和心理健康等日常护理要点，呼吁家庭与医疗团队建立长期协作关系。

8. 妊娠管理：最高风险的精细化决策

柳艳丽教授直面肺动脉高压患者妊娠这一临床最具挑战性的议题。肺动脉高压被世界卫生组织列为妊娠最高风险级别（4级），母体死亡率达2%-40%。柳教授从风险分级、多学科协作、药物调整、产检监测到分娩时机和方式选择，系统阐述了如何在肺高压中心进行精细化妊娠管理。尤其强调，未获医生批准的妊娠可能带来"人财两空"的悲剧，而规范化的孕前评估和孕期监护可以在最大程度上保障母婴安全。

9. 超声解读：综合评估而非单一指标

费洪文教授提醒患者和家属，超声心动图是肺高压筛查和随访的重要工具，但不能仅凭肺动脉收缩压的单一变化判断病情好坏。病情评估需要综合右心大小、右心功能、右房面积、下腔静脉宽度、右室/左室比例、心包积液等多项指标。费教授建议患者每3-6个月复查超声，到有经验的肺高压中心进行检测，确保前后结果的可比性。

10. 心肺康复：科学运动是治疗的一部分

谭淑媛教授介绍了心肺运动测试在评估患者心肺功能中的"金标准"地位。通过检测峰值摄氧量、氧脉搏和呼吸效率等指标，可以精确判断呼吸困难的原因并对患者进行危险分层。谭教授强调，肺高压患者不仅可以锻炼，而且科学运动本身就是治疗的重要组成部分，但必须在专业指导下制定个体化的运动处方，确保安全性与有效性。

11. 就诊流程：从症状到规范化治疗

赖迪生教授为患者提供了一份详尽的就诊指引，涵盖从症状识别、挂号科室、住院检查（特别是右心导管检查的准备与注意事项）、异地就医备案、门诊特定病种办理，到靶向药物费用和报销比例的全面信息。这份"患者地图"有效降低了患者就医的门槛和焦虑感。

12. 线上答疑：零距离回应患者关切

活动的最后，张曹进教授与谭虹教授为患者在线答疑，围绕患者提出的司来帕格滴定方法、低流量吸氧适应证、曲前列尼尔相关下肢水肿处理等高频问题进行了细致解答。谭虹教授补充说明了司来帕格需从小剂量开始、每周递增一级的规范化滴定流程，强调出现消化道副作用时应暂缓加量、对症处理或退回上一级剂量。这场答疑不仅解决了患者的即时困惑，更示范了医患沟通的最佳范式——专业、耐心、循证、以患者为中心。

以疾病日为纽带的多方共赢

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本次世界肺动脉高压日活动的成功举办，对患者而言，是一场"听得懂、用得上、找得到"的健康教育盛宴。患者无需长途跋涉，在家即可获取国内顶尖专家的权威指导，从药物使用细节到急症处理，每一个问题都有专业回应。这种"授人以渔"的理念正是医患教育活动的核心价值所在。

对学科而言，活动充分展示了广东省人民医院在肺血管病领域的整体实力。从国内首个成人先心病与肺血管科到罕见病右心与肺血管诊疗中心，从索特西普等新药应用到介入技术的成熟开展，再到牵头全国多中心临床试验的学术引领，已形成"预防-诊断-治疗-康复-研究"的完整学科链条。

对社会而言，活动以世界肺动脉高压日为纽带，将罕见病从医学殿堂带入公众视野，提升了全社会对肺动脉高压的认知水平，减少了因"不了解"导致的误诊误治和就医延误。同时，活动通过直播形式突破了地域限制，使优质医疗资源惠及全国偏远地区的患者群体，响应了国家"健康中国"战略中关于罕见病防治和医疗资源下沉的政策导向。

结语：让每一天都成为肺动脉高压日

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世界肺动脉高压日的设立，旨在提升疾病认知度、改善疾病治疗的可及性，让患者的声音被听见。本次大会正是这一理念的最佳实践。

正如荆志成教授在会上所言，肺动脉高压已不再是不可战胜的绝症，而是可以长期管理的慢性病。随着新药可及性提升、介入技术日益成熟、多学科协作模式持续完善，患者生活质量将进一步获得改善。

然而，设立疾病日的意义远不止于一天的“盛放”，更应成为推动全年持续行动的起点。期待更多医疗机构以此为契机，开展常态化的患者教育与学术交流，让罕见病患者在每一天都能感受到医学进步带来的温暖与希望。攻克之路需要患者、家属、医生和全社会的共同努力——这条路虽然漫长，但已不再孤独。

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